黃疸、腹痛、發(fā)燒是兒科常見癥狀，可見于肝炎、肝炎綜合征、膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、膽囊炎、胰腺炎、膽石癥、胰膽管合流異常等疾病。其中一部分為小兒內(nèi)科疾病，早期診治即可治愈。但梗阻性黃疸多屬于先天性膽道畸形，需及早手術(shù)，療效佳良。如延誤診治，將引起膽道感染、膽結(jié)石及膽汁瘀積性肝硬化乃至癌變等嚴重并發(fā)癥，輕者影響病兒的發(fā)育營養(yǎng)，重者將危及病兒的生命。

  60年代初期，國內(nèi)外對膽道閉鎖等膽道畸形的診斷尚無有效的診斷方法，療效亦差，近年來，由于B型超聲、核素掃描、經(jīng)皮肝穿膽道造影、核磁共振及CT等影像診斷技術(shù)廣泛應(yīng)用于臨床，使診斷水平有了較大的提高。但胰一膽管合流異常這種疾病，由于胰管纖細（直徑僅數(shù)毫米），致使這部分病兒用上述方法仍不能明確診斷，而久治不愈。

  正常情況下，胰管、膽管分別進入十二指腸壁內(nèi)，在十二指腸壁內(nèi)匯合成為一個共同管，開口于十二指腸乳頭，胰、膽管周圍均有括約肌，膽汁與胰液不相混合，各自進入十二指腸參與各種營養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收。如果胰、膽管不在十二指腸壁內(nèi)匯合，而在壁外合流，就是合流異常了。這種異常發(fā)生于胚胎期，因而是一種先天畸形。它不僅形態(tài)異常，同時由于歐迪氏括約肌的功能缺失，造成膽汁與胰液在進入十二指腸前相混，甚至胰液逆流到膽管內(nèi)；各種胰酶被激活后破壞了膽管壁的正常組織，如彈力纖維等，造成膽汁淤積、膽道感染，出現(xiàn)膽總管囊腫、膽管穿孔、膽結(jié)石。隨著年齡的增長，膽囊癌、膽管癌的發(fā)生率明顯增高。同樣，膽汁進入胰管后，亦可續(xù)發(fā)胰腺炎等胰腺并發(fā)癥，出現(xiàn)間歇性黃疸、腹痛、發(fā)熱等癥狀。

  近20年來，胰、膽管合流異常的診治已為國內(nèi)外小兒外科學(xué)界所關(guān)注，特別是在發(fā)病率較高的亞洲地區(qū)，從基礎(chǔ)到臨床進行了大量研究，現(xiàn)已研制出小兒專用的纖維十二指腸鏡，借助它行胰、膽管造影(ERCP)，使小兒胰一膽管合流異常疾病的診治達到了一個新水平。1 989年我科率先在國內(nèi)開展ER-CP技術(shù)并應(yīng)用于臨床。5年多來，我們收治了來自全國各地的病兒75例，發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫病兒有89.6%伴胰-膽管合流異常，進而提出胰-膽管合流異常是先天性膽總管擴張的主要病因的理論根據(jù)胰、膽管造影發(fā)現(xiàn)的各種畸形提出先天性膽總管擴張和胰-膽管合流異常分型的新觀點，此點對術(shù)式的選擇及預(yù)后評定有重要價值。

  對這類病兒，清除病灶、重建膽道，使胰、膽管分流，手術(shù)效果十分令人滿意。為了減少檢查后出現(xiàn)并發(fā)癥，我們總結(jié)出每日晨檢查，當日確診，當日手術(shù)的經(jīng)驗。這樣，不僅減輕了病兒的痛苦和經(jīng)濟負擔，且無1例出現(xiàn)并發(fā)癥，使小兒先天性膽總管擴張和胰-膽管合流異常的診治達到了國際水平。

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